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科普|先心?。何覈鍤q以下患兒主要死因,治療還有哪些檻-世界今亮點
來源:第一財經 2022-10-11 20:35:51

先天性心臟?。ㄒ卜Q“先心病”)是我國出生缺陷排名首位的疾病,發病率高達7‰-10‰,5歲以下患兒死因排名首位,給家庭和社會造成巨大負擔。上海市小兒先心病研究所名譽所長劉錦紛教授10月11日在上海交大附屬上海兒童醫學中心(下稱“兒中心”)的一場公益項目上表示,目前兒中心的小兒先心病治療手術成功率已經高達99%,簡單疾病的小兒經過治療后,與正常發育的孩子沒有兩樣。

先心病主要是指心臟或血管在胚胎發育過程中遭受障礙,從而在形態結構、功能、代謝上產生異常,但目前造成先心病發病的原因仍不明確。

據估計,我國每年新增15萬-20萬新生先心患兒,每出生1000名新生兒中,就有7-10個患有先心病,年手術量就達到8萬-10萬臺,以兒中心為例,先心病年手術量(內科+外科)超過5000例。


(資料圖片)

近年來,得益于技術的進步,先心病的治療快速發展,絕大部分簡單的先心病都可以得到手術治療,通過一次手術就可以完全根治,這些疾病包括室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄以及動脈導管未閉等。

不過針對復雜的先心病,有些需要分幾次手術,根據不同的疾病采取個性化的治療措施,對于這部分的患兒治療目前仍然存在很大挑戰。在兒中心每年5000例的先心病心臟手術中,復雜的先心病占比達到40%-50%。

上海兒童醫學中心心內科劉廷亮教授對第一財經記者表示:“近年來我們用微創的方法替代傳統外科手術途徑,通過使用封堵器等醫療器械設備,已經能夠治療大部分的房間隔缺損,心臟瓣膜的主要應用集中在瓣膜狹窄的治療,我們希望未來有更小的器械,從而用微創的方法治療兒童心臟瓣膜返流等復雜的先心病,以及外科術后的再治療。”

上海兒童醫學中心心胸外科副主任醫師董衛對第一財經記者表示:“兒童的心臟手術治療之所以復雜,是因為兒童不僅比成年人體積更小,需要更加精細的操作,而且兒童的抵抗力較差,各種臟器發育尚未完全,疾病譜也與成年人不同。”

盡管如此,目前絕大部分的小兒先心病手術治療都能成功,董衛介紹稱,去年兒中心復雜先心病的死亡率已經接近2%。

但對于兒童來說,其生長發育是一個動態變化的過程,而普通的心臟植入裝置尺寸無法伴隨兒童的發育而生長,例如人工瓣膜,一些患兒在一生中不得不進行反復多次手術治療,這是目前兒童醫療器械植入面臨的挑戰之一。

董衛向第一財經記者介紹稱,目前使用的機械瓣膜、生物瓣膜或者高分子材料瓣膜的壽命都在5-10年左右,而小孩的生長是一個很長的過程,因此未來研發出能夠定向分化生長的瓣膜就會變得很有價值。“這方面工作已經開展了幾十年,包括干細胞培育,但醫學的發展從概念到臨床安全性的驗證需要漫長的時間,需要臨床醫生、工程師和社會各方的長期持續投入。”

為了降低復雜先心病患兒的出生率,兒中心發起一項先心病產前產后一體化健康項目,與上海的一些產院、婦嬰保健院進行聯合搭建多學科會診平臺(MDT),將影像、超聲等醫生與心臟病醫生組合在一起,并在基層單位展開培訓,消除先心病患兒家長的恐懼和疑慮。

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